蘭州大學第二醫院 董湘玉

川崎病（KD），是一種急性自限性發熱性疾病，主要影響5歲以下兒童，是后天獲得性心臟病的主要原因。未經治療的患兒，約25%會出現冠狀動脈擴張（CAE）或冠狀動脈瘤（CAA），是影響疾病預后的關鍵因素。2024版的科學聲明（2024-AHA）更新總結了自2017年以來，AHA關于KD診斷、急性期治療中的心臟影像學及長期管理的相關臨床數據，討論了新的抗凝藥物、心肌梗死管理，以及診斷和管理未來的研究方向。

《2024-AHA》重點介紹了KD診斷的關鍵點，強調早期診斷對于降低CAA風險至關重要。KD仍然是一種臨床診斷，其特征是發熱、單側淋巴結腫大、皮疹、雙側非滲出性結膜充血、手足腫脹和紅斑以及口咽表現，包括草莓舌和紅斑嘴唇。更新了KD的評估診斷流程，強調在評估嬰兒和兒童是否疑似KD時，需要與其他與KD具有共同臨床特征的兒科發熱性疾病鑒別，并將SARS-CoV-2引起的兒童多系統炎癥綜合征（MIS-C）添加到KD的鑒別診斷中。

KD急性期，《2024-AHA》認為超聲心動圖（UCG）仍然是評估冠狀動脈（CA）的主要影像學檢查方法，具有無創、較高空間和時間分辨率，可以快速可視化CA近端異常。右冠狀動脈或左前降支Z值評分≥2.5及年齡≤6月，是多個種族和民族群體中的高風險特征，建議初始強化治療。準確測量CA對KD患兒至關重要，應盡量使用相同的Z值評分對KD患兒進行一段時間內的比較，獲得準確的體重和身高可以防止高估或低估CA的Z值評分。UCG檢查不應延遲治療的開始，正常結果并不能排除KD診斷，住院期間應重復UCG檢查，并密切監測患兒發熱、臨床表現和實驗室檢查結果，以免延誤病情，UCG檢查時如出現心肌功能障礙，應注意心房和心室的順應病變。

KD的治療始于診斷時識別標準風險與高風險病例。《2024-AHA》介紹了急性期KD患兒的初始治療適用于標準風險患兒，采用靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）和阿司匹林治療；IVIG抵抗的應對治療包括皮質類固醇、腫瘤壞死因子α抑制劑（英夫利昔單抗和依那西普）、白細胞介素-1抑制劑（阿那白滯素）和環孢素等；高風險患兒適用于初始治療強化聯合輔助抗炎治療（二聯療法），以降低CAA發生的風險。同時強調大CAA患兒需要抗血小板和抗凝治療，新型直接口服抗凝劑（DOACs）不受維生素K攝入量的影響，不需要治療監測，有望成為比華法林或低分子肝素更方便、更安全的替代藥物。

KD患兒長期管理基于CA受累的程度，需根據患兒的最大CA維度和相關的Z值評分對患兒進行風險分層。《2024-AHA》提出長期管理的目標是預防血栓形成和心肌梗死，并為優化心血管功能健康提供咨詢。在長期管理與隨訪中成像監測是非常必要的，可根據當前CA受累嚴重程度以及CA內徑和心室功能的變化進行調整。負荷UCG可用于評估KD合并CAA的患兒是否存在誘發性心肌缺血，低輻射CA-CT血管造影可以評估患兒CAA和血栓形成，并識別CA狹窄程度。心臟磁共振（CMR）成像可評估心室功能和組織特征，有創CA造影等先進的CA成像技術也是KD監測的重要工具。

總之，《2024-AHA》總結KD最新臨床數據，在診斷、治療和管理方面展現出許多進展，但在發病機制、診斷測試、急性期輔助治療和并發癥長期管理方面仍存在空缺和挑戰。未來需根據更多已發表的臨床數據考慮修訂KD診斷標準，需要對診斷測試和算法進行迭代改進，包括可能納入的人工智能技術。DOACs在KD應用中的安全性和有效性有待進一步監測和研究。